中华临床免疫和变态反应杂志 CHINESE JOURNAL OF ALLERGY&CLINICAL IMMUNOLOGY ・学术前沿・ 磁共振成像在特发性炎症性肌病诊治中的应用 李嗣钊,田新平 (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730) 摘要:磁共振成像具有软组织密度分辨力高、安全无创和操作便捷等特点,不但能发现病变、准确定位,而 且可以反映疾病严重程度。本文总结了肌肉磁共振成像在特发性炎症性肌病的诊断、活动性评价及肌活检定位方面 的应用。 关键词:磁共振成像:特发性炎症性肌病 中图分类号:R593.26 文献标识码:A 文章编号:1673.8705(2008)01.0001.04 Application of Magnetic Resonance Imaging in the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Inflammatory Myopathies U Si—zhao.TIAN Xin-ping# (Department of Rheumatology,Peking Union Medical College Hospitl,Chianese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China) Magnetic resonance imaging is characterized by high soft tissue contrast and convenient checking process.It is efficient in detecting and localizing muscle lesions and assessing the severity of disease.This paper reviewed the value of magnetic resonance imaging in diagnosing,assessing disease activity,and directing biopsy for patients with idiopathic inflammatory myopathies. Key words:magnetic i'esonallce imaging;idiopathic inflammatory myopathies JAl ̄rgy Clin ImmunoZ,2008,2(1):1—4 特发性炎症性肌病(idiopathic ilammatfnory 结果阴性的病例,诊断上则显得棘手。磁共振成像 (magnetic resonance imaging,MRI)具有良好的软组 myopathies,IIM)是横纹肌的非化脓性炎性肌病. 包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(der— 织密度分辨力,加上多方位、多序列成像特点。不 但可以清晰显示肌肉病变,准确定位,而且可以反 映病情严重程度。 matomyositis,DM)、恶性肿瘤相关DM,PM、幼年 PM/DM、其他结缔组织病伴发PM/DM、包涵体肌 炎(inclusion body myositis,IBM)和其他类型。目 前公认的诊断标准是Bohan等[- 于1975年提出的 肌肉MRI的常规序列和成像平面 MRI在IIM诊断中常用的脉冲序列包括自旋回 波序列(SE)和STIR(short tau inversion recover) PM/DM诊断标准。根据症状、体征、血清肌酶水 平、肌电图(electromyography,EMG)和肌活检病 理检查结果,典型病例不难确诊。但对于那些症 状、体征不典型,血清肌酶水平正常及肌活检病理 序列。前者是人体MRI的基本序列,其T1加权像 #通信作者电子邮件:danxp6@126.com VoJ.2 No 1 1 维普资讯 http://www.cqvip.com 中华临床免疫和变态反应杂志 (T1WI)适于显示解剖结构,而rI’2加权像(rI’2WI) 易于显示病变。后者是反转恢复脉冲序列(IR)的 一个类型,能够在T2WI中抑制脂肪的长rI’2高信 号,避免对周围病变的影响,提高检出率。MRI在 IIM诊断中常用的成像平面包括:(1)长轴位图像: 平行于长骨的图像,能够清楚显示病变分布在肢体 近端或远端;(2)轴位图像:能够显示横断面上的 肌肉、骨筋膜室以及神经血管,临床上可以根据情 况选择不同序列和平面进行组合。 HIM患者肌肉M砒的基本表现 IIM患者肌肉MRI最主要的表现是信号强度的 改变 ]。活动性IIM的表现是在rI’2WI上出现灶性 或弥漫性分布的高信号区,且信号强度与炎症反应 强度相关,相应部位在T1WI上为基本正常的中等 信号 。目前仍习惯将这种类型的肌肉信号强度 改变称为肌肉水肿 。慢性IIM患者的T1WI上表 现为不规则分布的高信号区,常伴肌肉萎缩,相应 部位在T2WI上亦为高信号[3,S 3。这种类型的改变被 称为脂肪浸润 。Reimers等 根据IIM病程是否超 过1年.将58例IIM患者分为急性和慢性IIM,通 过比较其轴位大腿肌肉MRI发现急性IIM出现肌肉 水肿的比例较高.而慢性IIM出现肪浸润表现的比 例较高。慢性活动性IIM患者肌肉MRI上可以同时 存在脂肪浸润和肌肉水肿,由于两类病变在T2WI 上均表现为高信号,因此脂肪浸润有可能掩盖其周 围的肌肉水肿 ,而STIR序列能够在T2WI上抑制 脂肪的长rI’2高信号,降低其对周围肌肉水肿表现 的影响.从而提高病变检出率H ]。 IIM患者肌肉MRI的其他表现包括:在T2WI 和/或STIR上出现沿肌筋膜呈环形分布的高信号区 和在T1WI上出现皮下网状分布的高信号区[7】。 肌肉MlU检查的敏感性和特异性 IIM患者肌肉MRI基本表现的病理基础是细胞 水肿和炎症渗出,MRI利用氢核成像,擅于显示各 种不同原因的水肿,加上多方位成像的特点,使其在 发现IIM患者肌肉病变方面具有独特的优势[3.引。 Reimers等Cs]对58例IIM患者进行分析后发现,56 2 March,2008 例患者(96.6%)下肢肌肉MRI上出现信号强度的 改变,仅42例(72.4%)患者的血清CK升高,前 者阳性率高于后者。可见同血清CK检测相比. MRI对于IIM的肌肉病变更加敏感。 传统MRI技术单次扫描只能包括双下肢近端或 一侧上肢近端的肌肉,由于覆盖范围小.容易造成 漏检。Martin等 应用STIR序列进行全身MRI.能 够通过单次扫描完整显示身体主要肌群和肋间肌、 颈屈肌等可能受累的部位,解决了传统MRI覆盖 范围小、无法全面了解患者肌肉病变情况的缺点. 进一步提高了肌肉MRI对IIM诊断的敏感度。 但IIM患者肌肉MRI表现并不特异。外伤、感 染、放疗损伤、亚急性去神经改变、骨筋膜室综合 征、横纹肌溶解等多种肌肉疾病都可以出现肌肉水 肿的MRI表现 ,rr2WI和/或STIR上沿肌筋膜分 布的高信号还可以见于运动相关性肌痛 ],T1WI 上皮下分布的网状高信号还可以见于蜂窝织炎和淋 巴水肿[】引。此外,脂肪浸润不仅是多种肌肉疾病晚 期的共同表现.还见于长期应用大剂量糖皮质激素 治疗的患者 ]。因此,IIM的诊断需要对患者的症 状、体征,血清肌酶和自身抗体检测、EMG和肌 活检病理进行综合分析。肌肉MRI作为传统检查 手段的有效补充,能够最大限度发现肌肉病变,避 免漏诊。对于长期服用糖皮质激素治疗的IIM患 者,肌肉MRI有助于糖皮质激素相关性肌病的鉴 别[4]。 MRI肌活检定位 临床上会遇到部分IIM患者的血清肌酶水平始 终正常.10%左右的IIM患者EMG也为正常¨”, 肌炎特异性抗体的阳性率也仅为40%。一旦遇到类 似情况.肌活检病理结果对于IIM的确诊则显得至 关重要。 传统的肌活检定位方法是选择三角肌或股四头 肌有压痛的部位或EMG异常部位的对侧进行活检, 其假阴性率为10% 45%[12】。出现假阴性的原因一 方面是由于IIM的病变呈节段性分布,另一方面是 由于在进行肌肉活检之前没有进行准确定位n引。 Tomasovd Studynkov(1等_l4]根据STIR上是否出现长 rI'E信号,划分出受累部位和非受累部位.在CT引 维普资讯 http://www.cqvip.com
磁共振成像在特发性炎症性肌病诊治中的应用 导下对l7例IIM患者的受累部位和非受累部位分 别进行穿刺活检,最后对肌肉组织的炎症反应程度 进行半定量分析,结果发现受累部位的平均炎症反 应积分明显高于非受累部位。MRI上肌肉水肿越突 出,表示炎症反应越明显,选择这样的部位进行活 检可以减少假阴性的出现。Schweitzer等 )将25例 临床上怀疑PM的患者随机分为两组,分别采取根 据肌肉MRI结果进行定位后肌肉活检和直接进行 肌肉活检,结果发现前者不仅肌活检病理假阴性率 低于后者,其平均医疗费用、平均住院时间和平均 日医疗费用也都低于后者。目前推荐的肌活检方法 是通过肌肉MRI选择肌肉水肿最明显、没有肌肉 萎缩、易于操作的部位进行肌活检。sTRI序列全 身MRI不但显示身体绝大部分肌群,而且对肌肉 水肿敏感性高,经过其定位的肌活检已经在疑难病 例诊断中发挥举足轻重的作用[12 3。 肌肉MRI用于ⅡM严重程度和活动性评估 IIM严重程度和活动性评估关系到治疗方案的 确定、疗效的判断和治疗方案的调整。对于急性 IIM患者而言,多数情况下根据肌力或血清肌酶水 平基本上能够判断IIM的严重程度,但在随访过程 中,肌力和血清CK水平与IIM活动程度的相关性 均不理想[15]。EMG和肌活检属有创检查,难以重 复进行。肌肉MRI对人体安全无创、操作便捷, 而且信号强度与IIM严重程度和活动性相关,其临 床应用对解决上述问题带来了希望。Fraser等 对 IIM患者疾病活动积分和肌肉MRI肌肉一脂肪信号 强度比进行线性回归分析证明二者具有良好的相关 性。在此基础上,Maillard等D6]研究发现,活动性 幼年皮肌炎(iuvenile dermatomyositis,JDM)组的 平均,I’2驰豫时间明显高于稳定性JDM组和健康对 照组,,I’2驰豫时间与患者肌力、肌肉功能和临床 整体情况密切相关,平均,I’2驰豫时间大于86ms提 示活动性JDM。Tomasovd Studynkova等¨4 对24例 IIM患者治疗前后的整体临床活动度(global clinical activity,GA)、肌肉病变活动度(muscle disease activity,VAS—M)及大腿肌肉MRI异常信 号的强度(intensity of MRI,IMRI)、范围(extent 0f MRI,EMRI)和总体情况(totla MRI affection, TMRI)进行半定量分析,结果发现治疗前VAS—M 与IMRI和EMRI相关,GA与IMRI相关;治疗后 VAS—M与EMRI和TMRI相关。 综上,MRI能够发现IIM肌肉病变,准确定 位,其信号强度与疾病严重程度密切相关,对于 IIM的诊断、活动性评价和提高肌活检阳性率具有 重要意义。MRI安全无创、操作便捷,尤其适合在 随诊过程中进行动态观察。目前这些经验主要来自 国外文献,多数研究病例数较少,肌肉MRI信号强 度是否和预后相关,磁共振波谱的应用前景等问题, 还有待于相应的大样本前瞻性临床研究来解决。 参 考 文 献 [1]Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis(Fir- st of two parts)[J].N Ensl J Med,1975,292(7): 344.347. [2]May DA,Disler DG,Jones EA,et a1.Abnormal signal intensity in skeletal muscle at MR imaging:patterns, pearls,and pitflals[J].Radiographics,2000,20:¥295・ ¥315. [3]Fraser DD,Frank JA,Dalakas M,et a1.Magnetic reso・ nance ima舀ng in the idiopathic inflammatory myopathies [J].J Rheumatol,1991,18(11):1693-1700. [4]Kiely PD,Heron CW,Bruckner FE.Presentation and management of idiopathic inflammatory muscle disease: four case mpo ̄s and commentary from a series of 78 patients[J].Rheumatology,2003,42(4):575—582. [5]Reime ̄CD,Schedel H,FIeckenstein儿,et a1.Ma・ ngetic resonance imaging of skeletal muscles in idiopathic ilfnammatoyr myopathies of adults[J].J Neurol,1994, 241(5):306-314. [6]Fleckenstein JL,Reimers CD.Ilfnammatory myopathies: radiologic evaluation[J].Radiol Clin North Am,1996, 34(2):427-439. [7]Adams EM,Chow CK,Premkumar A,et a1.The idio・ pathic ilfnammatory myopathies:spectrum of MR imaging ifndings[J].Radiographics,1995,15(3):563-574. [8]Martin J,PoweU T,Brennan D,et a1.Whole・body MR imaging in the diagnosis of polymyositis[J].AIR,2002, 179(4):967・971. [9]Boutin RD,Pathria MN.Muscle[M]//Robert R,eds. 维普资讯 http://www.cqvip.com r rl 中华临床免疫和变态反应杂志 ]jU ]J Clinical magnetic resonance imaging.3rd ed.Philadelphia: Saundel'8 Elsevier.2oo6:3466-3496. Garcia J.M砒in inflammatory myopathies[J].Skeletla Radiol,200O,29(8):425-438. Hakim A.Chnie G.Oxford Handbook of Rheumatology 『M].Oxford:Oxford University Press,2004. Connor A。Stebbings S,Anne Hung N,et o1.S,I'IR MRI to direct muscle biopsy in suspected idiopathic ilfnammatoyr myopathy[J].J Clin Rheumatol,2007,13 (6):341-345. Schweitzer ME,Fort J.Cost.effectiveness of MR imaging in evlauating polymyositis【J].MR,1995,165(6):1469。 1471. 4 March.2o08 【14]Tomasovd Studynkov6 J,Charvat F,Jarosova K,et a1. The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis[J].Rheumatology,2007,46(7):ll7 1179. [15] Lundberg I,Chung YL.Treatment and investigation of idiopathic ilfnammatoyr myopathies[J].Rheumatology, 2000,39(2):7・17. [16] Maillard SM,Jones R,Owens C,et o1.Quantitative assessment of MRI T2 relaxation time 0f thi曲muscles in iuvenile dermatomyositis[J].Rheumatology,2004,43 (5):603-608. (2008.01-29收稿)
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