新生儿大疱性表皮松解症1例

Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综合征７例临床分析　董洪青（华中师范大学医院皮肤科，湖北武汉４３０ｏ７９）　中图分类号：Ｒ７６４．１　５　文献标识码：Ｂ　文章编号：１００２—１３１０（２００７）０１—００５４—０１　３讨论　Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综合征是带状疱疹的一种特殊类型。临床　报道不多见，为了总结该病的临床表现，特征和特点，笔者将　本院１９９９年４月至２００５年１０月收集的７例病例，分析报告　如下：　１病例资料　Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综合征是带状疱疹的特殊类型，临床报告　不多，近几年由于许多复杂因素，如大剂量的皮质激素的应　用，免疫抑制剂及化疗、放疗等使用，导致水痘一带状疱疹病　毒有流行倾向，相应的本综合征是否会成为多见疾病，值得临　１．１　一般资料７例　Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综合征均为本院门诊　床密切关注。　病人。其中男４例，女３例。年龄４９～７２岁，平均年龄６４．２　岁，发病时间３～９ｄ，平均４．３ｄ。　本综合征具有一般带状疱疹的特点，病损局限在单侧，不　过中线，好发于中老年患者，这与国内杂志报道一致　，但它　较一般带状疱疹病程长，恢复期也相应延长，本文７例均为中　老年患者，病程都在１ｍ以上。　本病以面瘫为首发症状时，往往易误诊成其它病，易误诊　１．２临床症状和体征７例病例均有偏头痛，耳后深部的疼　痛及单侧面肌麻痹。其中２例伴有眩晕、耳鸣。５例病变位　于左侧。２例位于右侧，病损沿面神经，听神经分布，表现为　患侧额纹消失，鼻唇沟变浅，鼓腮吹气，患侧嘴角漏气，软腭运　动不协调，患侧外耳道，乳突部位有簇集丘疹、疱疹，周围伴红　晕。体温在３６．２￣Ｃ～３７．１　ｏＣ之间，耳带状疱疹前伴随病变：　一为外耳道炎、湿疹、疖肿、三叉神经痛。当病毒侵及面神经，耳　部疱疹性皮损不明显而出现面瘫时，易误疹为贝尔面瘫，当病　毒侵及听神经出现耳鸣、眩晕等症状时，易误疹为美尼尔氏综　合征，本文７例有３例早期以美尼尔氏综合征、贝尔面瘫在相　关科室治疗，直到出现典型疱疹，转入皮肤科治疗。　例Ⅱ型糖尿病，一例颅内肿瘤术后康复期。　查血常规、白细胞总数４．０～８．１×１０　／Ｌ，　１．３实验室检查２结果　淋巴细胞略高，中性正常或偏低。　本病治疗原则为抗病毒、止痛，但维生素和皮质激素的使　用也很重要。笔者体会，对无禁忌症者，尽早使用短程，小剂　量的皮质激素，以减轻炎症，减少渗出，阻止对受累神经节和　神经纤维的毒性和破坏作用，对面瘫可缩短恢复时间，且无后　遗症的发生。　参考文献：　［１］刘辅仁．实用皮肤科学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，１９８４．１２０．　［２］黄莓屏，销朋．Ｒａｍｓａｙ—Ｈｕｎｔ综合征１２例报告［Ｊ］．皮肤病与性　病，２００４，２６（２）：４０．　２．１诊断根据耳后乳突部深部的疼痛，单侧面肌麻痹及外　耳道、耳廓、乳突后簇集的疱疹，即可诊断　］。　２．２治疗静脉滴注阿昔洛韦５００毫克，１次／ｄ，地塞米松５　毫克静滴，第６ｄ减量，维生素Ｂ　１００毫克，维生素Ｂ　：５００微克　肌注，１次／ｄ，并给以消炎止痛类药物口服。急性期后，采用　针炙，局部理疗和按摩等辅助治疗。　２．３转归后遗症。　【收稿日期】２００６—０４—１４　７例病例，１～３ｍ痊愈，无１例有严重并发症和　新生儿大疱性表皮松解症１例　董成．琳（思茅市疾病预防控制中心．云南思茅６６５ｏｏ０）　中图分类号：Ｒ７５８．５　９　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００２—１３１０（２００７）０１—００５４—０２　患儿女，２ｄ，出生时即发现口腔黏膜血疱，约鸽子蛋大小，　征正常。心率１３０次／ｍｉｎ，律齐，双肺及腹部体检无异常。皮　肤科检查：口腔右颊黏膜可见大片剥脱红色糜烂面，口唇及唇　口唇及口周皮肤剥脱。右手背、手指、右下肢伸侧等多处皮肤　大水疱，血疱，部分皮肤剥脱。次日又发现右足底及右下肢、　周皮肤剥脱糜烂，有少量渗液。右颈部约６ｃｍ×５ｃｍ剥脱糜　烂面，周围有数粒散在蚕豆大小水疱。双手食指、中指、无名　指有水疱及剥脱糜烂面，右手背、食指、中指的皮肤因水疱破　后大片剥脱，呈指套状剥脱悬挂甲床根部，右上肢内侧及胸腹　部皮肤上可见散在数粒指盖至蚕豆大小大疱，疱液清亮，Ｎｉ—　ｋｏｌｓｋｙ征阳性。双２／３足底大片皮肤剥脱，右足背至膝关节　膝关节周围、双手背、手指、双足、左侧颈部等多处皮肤出现大　水疱、血疱，部分水疱破后表皮大片状剥脱，皮损以摩擦受压　部位尤甚。患儿系足月顺产，出生时体重３３００ｇ，出生时新生　儿评分１ｍｉｎ　８分，５ｍｉｎ　１０分。其母妊娠期不定期做过产前　检查未发现异常，妊娠期母亲身体健康。无阴道流血、发热、　咳嗽等病史，否认有过服药史。产后一般情况正常，无发热等　异常情况，患儿父母为表兄妹近亲结婚，否认类似疾病家族史　及其它皮肤病史。其父母均否认有不洁性生活史，其父母查　快速血浆反应素环状卡片试验（ＲＰＲ）阴性；梅毒螺旋体明胶　凝集试验（ＴＰＰＡ）阴性。　体格检查：患儿哭声嘶哑，吸吮困难，外观无畸形，生命体　以上１／３处伸侧皮肤大片剥脱，并可见鲜红糜烂面，渗液极　少，创面干净无脓苔。诊断：新生儿大疱性表皮松解症（隐性　遗传全身性营养不良性）。给抗菌素及支持，局部外涂湿润　烧伤膏等处理。　讨论：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特　征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白　５４【收稿日期】２００６—１１—２０　维普资讯 http://www.cqvip.com

的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发　生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生…。根据　织病检示：疱系表皮与真皮分裂形成，其下的真皮乳头常发生　分裂。严重病例因大面积皮肤裸露致液体丧失，感染，败血　症、或由于食管收缩而致的继发营养不良可致死亡。　参考文献：　［１］刘青峰，李建华，王宗发．大疱性表皮松解症同一家族９例　遗传方式、临床表现、病理检查，可分六类。而隐性遗传全身　性营养不良性大疱性表皮松解症，本病属于常染色体隐性遗　传，损害见于刚出生或早婴儿期（生命的第１个星期），发生　晚的是例外　。疱大而松弛，可为水疱和血疱，在皮肤的任　报告［Ｊ］．中国皮肤性病学杂志，２００２．１６（５）：３３．　［２］杨国亮，王侠生．现代皮肤病学［Ｍ］．上海：上海医科大学出　版社，１９９６．８１４～８１５．　何部位自动发生，Ｎｉｋｏｌｓｋｙ征阳性。黏膜损害经常存在，唇、　口腔、舌、喉、鼻、气管、咽、食管、生殖器、肛周可累及　Ｊ。组　大疱型表皮松解型药疹２例　韩　英　，李桂萍　（１．内蒙古包头市第三医院０ｌ４ｏ４０；２．内蒙古包头市钢铁公司职工医院０ｌ４０ｌ０）　中图分类号：Ｒ７５８．２５　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００２—１３１０（２００７）０１—００５５—０１　大疱型表皮松解型药疹是病情严重的药疹之一，起病急，　进展快，死亡率高。其典型皮损表现为手背、踝、肘、膝等易受　伤的部位发生水疱，也在躯干和皮肤的皱褶部广泛发生炎症　性水疱和大疱，稍受外力即成糜烂面，形成大面积的表皮松解　坏死，易合并感染，形成烫伤样创面，严重者易并发败血症，　心、肝、肾功能损害，现将２０００年３月～４月治疗的２例男性　患者的经过分析如下：　ｌ　临床资料　按阿莫西林，痢特灵所致大疱型表皮松解型药疹治疗，以　抗组胺药及皮质类固醇激素为主，适当加大补液量，加速致敏　药的排泄，立即静滴地塞米松２０ｍｇ，维生素ｃ　２．０加入５％ＧＳ　１０００ｍｌ，同时静脉给予葡萄糖酸钙、甲氰咪呱抗过敏，阿奇霉　素控制继发感染，对病房进行定时消毒。大疱水疱处将疱液　抽干，用无菌蒸馏水５００ｍｌ＋黄连素片２０片及０．１％雷佛诺　尔溶液周身皮肤交替湿敷，尿道口糜烂处用碘伏液擦洗，并经　常更换体位，避免皮肤因长时受压而与床单粘连，为保护创　面，用支被架架空被单，减轻疼痛与污染的机会，并给予红光　理疗４次／ｄ，以达到消炎，干燥的目的。用氢化可的松眼药水　和氯霉素眼药水交替点眼，晚间入睡前涂红霉素眼药膏以防　眼球结膜粘连，用无菌生理盐水和２％碳酸氢钠含漱液漱口，　口腔糜烂处用鱼肝油和红霉素软膏交替涂抹，进食高热量、高　蛋白、富含维生素的流质或半流食。因患者周身创面，渗液　多，易丢失大量血浆蛋白及水分，易导致循环衰竭，所以静脉　给予血浆胶体、晶体成分，３ｄ后，患者体温下降至正常，皮疹　渗液减少，无新疹出现，ｌＷ后皮疹颜色变暗，２ｗ后皮疹渐退，　３ｗ后干燥脱屑。复查血常规，尿常规均正常。　例ｌ患者，男性，ｌ９岁，因“上感”口服阿莫西林胶囊２　粒，后即感皮肤瘙痒，次日又服２粒后３ｈ，躯干及四肢出现大　小不等紫红色斑疹，并迅速扩大融合成片，服抗过敏药后，症　状不减轻，第２ｄ在红斑上出现水疱，大疱，口腔内，生殖器上　也现红斑，水疱，部分表皮剥脱出现糜烂面，疼痛明显。既往　无药物过敏史。查体：Ｔ　３９℃，Ｐ　９８次／ｍｉｎ，Ｒ　２５次／ｍｉｎ，　ＢＰ１２／８ｋｐａ，眼结膜充血，分泌物增加，大疱疱液淡黄，松弛易　破，尼氏征阳性。血常规：ＷＢＣ　１２×１０　／Ｌ，中性８３％，尿常　规：尿蛋白（＋）。肝功能无异常，心电图正常。　例２患者，男性，６５岁，因“腹泻”口服痢特灵２粒，次日　晨起龟头，冠状沟，尿道口瘙痒剧烈，随之出现丘疹，水疱，表　３讨论阿莫西林为广谱半合成青霉素，由于疗效确切，广　皮松解，在疱边推擦，表皮即剥离，伴有疼痛，面部及躯干四肢　也出现形态各异紫红色斑片，上有松弛性大疱。查体：Ｔ　３８．５℃，Ｐ　８５次／ｍｉｎ，Ｒ　２４次／ｍｉｎ，ＢＰ　１２／８　ｋＰａ，口腔黏膜可　泛用于临床，其不良反应少见，引起大疱型表皮松解型药疹少　见报道，应引起重视。痢特灵为磺胺类药物，抗原性较强，发　生药疹的危险性较大，应注重患者的药物过敏史。治疗前必　须寻找病因，停用一切可疑致敏物质，对重症者，早期给予足　量皮质类固醇激素，病情稳定后迅速撤减激素，加强眼、口腔，　皮肤护理，注意电解质平衡，营养支持疗法，病人预后较好。　见大疱及糜烂面，眼结膜充血，且眼内有异物感。血常规　ＷＢＣ１　ｌ×１０　／１，中性８３％，尿常规：尿蛋白（＋），肝动能无异　常，心电图正常。　２处理　【收稿日期】２００６—０５—２２　药物超敏综合征２例　李会廷　，文０进先　（１．长江大学医学院，湖北荆州４３４ｏ００；２．湖北省荆州市第一医院皮肤科）　中图分类号：Ｒ７５８．２５　文献标识码：Ｄ　文章编号：１００２—１３１０（２００７）０１—００５５—０２　院。入院１ｍ因“掌跖脓疱病”服用氨苯砜，１５ｄ后出现发热，　药疹临床上多见，但是有一类相对少见，称之为药物超敏　综合征…（ｄｍｇｈｙｐｅｒｓｅｎｓｉｆｉｖｉ　ｙ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＤＨＳ），笔者现将近来　收治２例病例报告如下。　１临床资料　体温达３９．５￣Ｃ，发热第３ｄ开始全身起皮疹伴瘙痒，颈部淋巴　结肿大与疼痛，院外停用氨苯砜，给予抗生素及地塞米松静滴　等治疗，病情无好转来院就诊。既往对“生漆”过敏：入院时　例１女，３７岁，因持续性发热０．５ｙｒ伴全身皮疹１２ｄ入　体检：Ｔ　３８．５￣Ｃ，Ｐ　１２０次／ｍｉｎ，Ｒ　２２次／ｍｉｎ，ＢＰ　９０／６０ｍｍＨｇ：　５５　【收稿日期】２００６—０４—１４