肾胚胎瘤治疗方案

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治疗原则是关键，根据肾胚胎瘤的大小和类型选择合适的治疗方法。首先，对于小于4cm的错构瘤，通常不需要进行处理。对于较大的错构瘤，剜除术或部分肾切除术是可行的选择。如果肿瘤太大，肾结构被破坏且功能丧失，那么肾切除术是必要的。

对于各类肾恶性肿瘤，一旦确诊，应尽早进行根治性肾切除术，包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺。如果肾静脉内有瘤栓延及腔静脉，那么腔静脉也应一并摘除，之后再进行修复。对于肾盂癌，除了根治性肾切除术外，还需切除全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁。

肾母细胞瘤的瘤体较大时，可能需要在手术前先进行放射治疗，以减小瘤体后再进行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的效果较差。化学药物治疗对肾母细胞瘤是常规应用的，对肾盂癌及肾细胞癌则需酌情使用，可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等药物。对于肾癌术后患者，可酌情使用生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。

对于双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者，可采用离体肾技术进行肾部分切除术。在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术，可以减少术中出血及瘤细胞转移。如果肿瘤范围广泛、邻近器官已受累但无法切除，可以考虑进行姑息性肾动脉栓塞，配合放疗和化疗。

手术后，定期（3～6个月）进行胸部摄片、B超和全身骨扫描（SPECT）随访检查，以发现肾蒂复发和转移。随访周期为每3～6个月一次，特别注意腹部和肺部的转移情况。

肾胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：亦称肾母细胞瘤（nephroblastoma）、Wilms瘤。由肾内残留的未成熟胚胎组织发展而来，多见于5岁以下儿童。肿瘤成分多样，除见瘤细胞呈巢团状排列，形成幼稚的肾小球或肾小管样结构外，间质中可见疏松的粘液样组织，有时也可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾胚胎瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。